Rabu, 17 Maret 2010

Sklerosis Multipel (Multiple Sclerosis)

DEFINISI
Sklerosis Multipel adalah suatu kelainan dimana saraf-saraf pada mata, otak dan tulang belakang kehilangan selubung sarafnya (mielin). Istilah sklerosis multipel berasal dari banyaknya daerah jaringan parut (sklerosis) yang mewakili berbagai bercak demielinasi dalam sistem saraf. Pertanda neurologis yang mungkin dan gejala dari sklerosis multipel sangat beragam sehingga penyakit ini tidak terdiagnosis ketika gejala pertamanya muncul.

Lama-lama penyakit ini akan semakin memburuk secara perlahan. Penderita biasanya mengalami periode bebas gejala (remisi) yang diselingi dengan serangan penyakit (eksaserbasi).


PENYAKIT DEMIELINASI PRIMER LAINNYA
Ensefalomielitis akut diseminata (ensefalomielitis pasca infeksi) merupakan suatu jenis peradangan yang jarang terjadi, yang menyebabkan demielinasi yang biasanya terjadi setelah suatu infeksi virus atau vaksinasi. Diduga merupakan reaksi imun yang salah, yang dipicu oleh virus. Sindroma Guillain-Barre merupakan penyakit pada saraf tepi yang menyerupai kelainan ini.

Adrenoleukodistrofi dan Adrenomieloneuropati merupakan kelainan metabolik keturunan yang jarang terjadi. Adrenoleukodistrofi terjadi pada anak laki-laki (biasanya usia 7 tahun), tetapi penyakit yang perkembangannya lebih lambat bisa dimulai pada usia 20an. Adrenomieloneuropati menyerang remaja putra. Demielinasi yang luas disertai dengan fungsi kelenjar adrenal yang abnormal. Pada akhirnya terjadi kemunduran mental dan anak menjadi kaku dan buta.

Belum ada pengobatan untuk penyakit ini. Makanan tambahan berupa gliserol trioleat dan gliserol trierukat (minyak Lorenzo) akan memperbaiki komposisi asam lemak dalam darah, tetapi belum terbukti memperbaiki perjalanan penyakit ini. Pencangkokan sumsum tulang merupakan pengobatan yang masih bersifat uji coba.

Atrofi optik herediter Leber menyebabkan demielinasi yang berakhir dengan kebutaan parsial. Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria dan biasanya gejala muncul pertama kali pada akhir masa remaja atau awal 20an. Penyakit ini didapat dari ibunya dan tampaknya ditularkan melalui mitokondria (sumber energi untuk sel).

Mielopati yang berhubungan dengan HTLV merupakan infeksi oleh virus limfotrofik sel-T manusia, yang menyebabkan demielinasi pada medula spinalis. Penyakit ini sering ditemukan di negara tropis tertentu dan di beberapa bagian Jepang. Setelah beberapa tahun, penyakit ini akan semakin memburuk, sehingga terjadi kekakuan dan kelemahan tungkai serta gangguan fungsi saluran pencernaan dan kandung kemih.


PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga suatu virus atau antigen asing memicu reaksi autoimun, yang biasanya terjadi pada awal kehidupan penderita. Lalu tubuh akan menghasilkan antibodi untuk melawan mielinnya sendiri, antibodi ini menyebabkan peradangan dan kerusakan pada selubung saraf.

sklerosis multipel

Faktor keturunan tampaknya berperan dalam terjadinya sklerosis multipel. Sekitar 5% penderita memiliki saudara laki-laki atau saudara perempuan yang juga menderita penyakit ini dan sekitar 15% penderita memiliki keluarga dekat yang menderita penyakit ini. Faktor lingkungan juga berperan dalam terjadinya penyakit ini. Sklerosis multipel terjadi pada 1 dari setiap 2000 orang yang pada 10 tahun pertama kehidupannya tinggal di daerah beriklim sedang, tetapi hanya 1 dari setiap 10.000 orang yang lahir di daerah beriklim tropis. Sklerosis multipel hampir tidak pernah menyerang orang-orang yang tinggal di dekat katulistiwa. Iklim dimana seseorang tinggal pada 10 tahun pertama kehidupannya tampaknya lebih penting daripada iklim dimana seseorang tinggal setelah 10 tahun pertama kehidupannya.


GEJALA
Gejala biasanya muncul pada usia 20-40 tahun, lebih sering terjadi pada wanita. Demielinasi bisa terjadi pada bagian otak atau tulang belakang mana saja, dan gejalanya tergantung kepada daerah yang terkena. Demielinasi pada jalur saraf yang membawa sinyal ke otot menyebabkan kelainan gerak (gejala motorik), sedangkan jika terjadi pada jalur saraf yang menuju ke otak menyebabkan kelainan sensasi (gejala sensorik).

Gejala awal yang sering terjadi adalah kesemutan, mati rasa atau perasaan aneh pada lengan, tungkai, batang tubuh atau wajah. Ketangkasan dan kekuatan tungkai atau tangan bisa hilang. Beberapa penderita hanya memiliki gejala pada mata berupa penglihatan ganda, kebutaan parsial dan nyeri pada satu mata, penglihatan kabur atau suram atau hilangnya penglihatan pusat (neuritis optikus). Gejala awal juga bisa berupa perubahan emosi dan intelektual yang ringan. Petunjuk yang samar-samar dari adanya demielinasi pada otak ini kadang dimulai jauh sebelum penyakitnya diketahui.


Gejala yang umum dari sklerosis multipel

Gejala Sensorik
(perubahan sensasi)
Gejala Motorik
(perubahan fungsi otot)
Mati rasa Kelemahan, kejanggalan
Kesemutan Kesulitan dalam berjalan atau mempertahankan keseimbangan
Sensasi abnormal lainnya
(disestesia)
Tremor (gemetaran)
Gangguan penglihatan Penglihatan ganda
Sulit mencapai orgasme,
berkurangnya sensai di vagina,
impotensi pada pria
Masalah pengendalian saluran pencernaan atau kandung kemih,
sembelit
Pusing atau vertigo Kekakuan, ketidakstabilan, kelelahan yang luar biasa


DIAGNOSA
Diduga suatu sklerosis multipel pada seorang usia muda yang secara tiba-tiba pandangannya menjadi kabur, mengalami penglihatan ganda atau kelainan motorik dan sensorik di berbagai bagian tubuh yang berbeda. Diagnosis diperkuat dengan pola kekambuhan dan penyembuhan yang berulang. Dilakukan pemeriksaan menyeluruh terhadap sistem saraf sebagai bagian dari pemeriksaan fisik.

Pemeriksaan laboratorium bisa membedakan sklerosis multipel dengan penyakit lainnya yang mirip. Pada pungsi lumbal ditemukan jumlah sel darah putih yang lebih sedikit dan proteinnya sedikit lebih banyak daripada normal. Konsentrasi antibodi bisa tinggi dan jenis antibodi khusus dan bahan lainnya ditemukan pada 90% penderita.

MRI bisa menunjukkan daerh otak yang telah kehilangan mielinnya. Pemeriksaan ini jug bisa membedakan daerah yang aktif dari daerah yang telah mengalami demielinasi beberapa waktu yang lalu.

Jika saraf dirangsang, respon listrik di dalam otak bisa direkam melalui evoked potential. Dalam keadaan normal, otak memberikan respon terhadap cahaya atau suara dengan pola aktivitas listrik yang khas. Pada penderita sklerosis multipel, responnya lebih lambat karena terdapat gangguan dalam penghantaran sinyal di sepanjang saraf yang selubungnya telah hilang.

Beberapa penyakit yang menyebabkan gejala yang menyerupai sklerosis multipel:
- Infeksi otak karena bakteri atau virus (penyakit Lyme, AIDS, sifilis)
- Kelainan struktur pada dasar tengkorak dan tulang belakang (artritis berat pada leher, ruptur diskus spinalis)
- Tumor atau kista di otak dan medula spinalis (siringomielia)
- Kemunduran spinoserebelar dan ataksia herediter (penyakit dimana aksi otot tidak teratur atau otot tidak terkoordinasi)
- Stroke ringan (terutama pada penderita diabetes atau hipertensi yang peka terhadap penyakit ini)
- Sklerosis amiotrofik lateralis (penyakit Lou Gehrig)
- Peradangan pembuluh darah di dalam otak atau medula spinalis (lupus, arteritis).


PENGOBATAN
Suntikan beta-interferon bisa mengurangi frekuensi kekambuhan. Pengobatan lainnya yang menjanjikan dan masih dalam penelitian adalah interferon lainnya, mielin oral dan glatiramer; yang membantu mencegah tubuh menyerang mielinnya sendiri.

Keuntungan dari plasmaferesis dan gamma globulin intravena masih belum pasti dan pengobatan ini tidak praktis untuk terapi jangka panjang. Pengobatan utama untuk mengurangi gejala akut adalah kortikosteroid (misalnya prednison per-oral atau metilprednisolon intravena).

Kortikosteroid bisa memperpendek masa serangan, tetapi tidak menghentikan perkembangan penyakit untuk jangka panjang. Efek samping dari penggunaan kortikosteroid jangka panjang adalah mudah terkena infeksi, diabetes, penambahan berat badan, kelelahan, osteoporosis dan ulkus.

Penderita seringkali dapat mempertahankan gaya hidupnya yang aktif, meskipun mudah mengalami kelelahan dan tidak mampu mengikuti jadwal yang sudah tersusun. Latihan rutin (misalnya sepeda statis, berjalan, berenang atau peregangan) bisa mengurangi kekakuan otot dan membantu menjaga kesehatan jantung, otot dan psikis. Terapi fisik bisa membantu mempertahankan keseimbahan, kemampuan berjalan dan daya jangkau otot serta mengurangi kekakuan dan kelemahan otot.

Persarafan yang mengendalikan pembuangan air kemih atau saluran pencernaan juga bisa terkena dan menyebabkan inkontinensia atau penimbunan air kemih atau tinja. Penderita diajarkan untuk memasang selang kateter (untuk mengosongkan kandung kemih) atau menggunakan pelunak tinja maupun pencahar.


PROGNOSIS

Sklerosis multipel memiliki perjalanan penyakit yang bervariasi dan tidak bisa diramalkan. Pada banyak penderita, penyakit ini dimulai dengan gejala tertentu, yang selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun kemudian tidak menunjukkan gejala lebih lanjut. Pada penderita lainnya, gejala semakin memburuk dan lebih meluas dalam beberapa minggu atau beberapa bulan. Cuaca hangat, mandi air panas atau demam bisa memperberat gejala.

Kekambuhan bisa terjadi secara spontan atau dipicu oleh infeksi (misalnya influenza). Jika kekambuhan sering terjadi maka kelainan semakin memburuk dan bisa bersifat menetap.

Tidak ada komentar:

Poskan Komentar