DEFINISI
Telangiektasi Hemoragik Herediter (penyakit Rendu-Osler-Weber) adalah suatu penyakit keturunan, dimana terdapat kelainan pembuluh darah sehingga pembuluh darah menjadi rapuh dan mudah mengalami perdarahan.
PENYEBAB
Penyakit ini dirunkan melalui rantai autosom dominan.
GEJALA
Perdarahan di bawah kulit tampak sebagai bintik-bintik berwarna merah sampai ungu, terutama di wajah, bibir, lapisan mulut dan hidung serta ujung jari tangan dan jari kaki. Kelainan yang sama juga bisa ditemukan pada saluran pencernaan.
Pembuluh darah yang rapuh bisa robek dan menyebabkan perdarahan hidung serta perdarahan saluran pencernaan yang berat. Anak seringkali mengalami perdarahan hidung. Perdarahan ke dalam otak bisa menimbulkan berbagai kelainan kelainan neurologis (saraf), termasuk kejang-kejang.
DIAGNOSA
Pada pemeriksaan fisik, tampak dengan jelas bintik-bintik perdarahan. Tanda lainnya adalah pembesaran hati (hepatomegali) dan perdarahan saluran pencernaan.
PENGOBATAN
Perdarahan bisa dihentikan dengan memberikan penekanan atau astringen (zat yang dapat menghentikan perdarahan). Jika perdarahan kembali berulang, bisa digunakan sinar laser untuk menghancurkan pembuluh darah yang rapuh. Perdarahan hebat bisa dihentikan dengan menyumbat arteri dengan suatu butiran yang dimasukkan melalui kateter atau dengan mencangkokkan jaringan yang normal.
Perdarahan hampir selalu berulang, menyebakan anemia karena kekurangan zat besi; karena itu kepada penderita diberikan zat besi tambahan.
Tampilkan postingan dengan label Kelainan Perdarahan. Tampilkan semua postingan
Tampilkan postingan dengan label Kelainan Perdarahan. Tampilkan semua postingan
Sabtu, 23 Januari 2010
Kelainan Perdarahan
DEFINISI
Kelainan Perdarahan ditandai dengan kecenderungan untuk mudah mengalami perdarahan, yang bisa terjadi akibat kelainan pada pembuluh darah maupun kelainan pada darah. Kelainan yang terjadi bisa ditemukan pada faktor pembekuan darah< atau trombosit.
Dalam keadaan normal, darah terdapat di dalam pembuluh darah (arteri, kapiler dan vena). Jika terjadi perdarahan, darah keluar dari pembuluh darah tersebut, baik ke dalam maupun ke luar tubuh. Tubuh mencegah atau mengendalikan perdarahan melalui beberapa cara.
Homeostatis adalah cara tubuh untuk mengentikan perdarahan pada pembuluh darah yang mengalami cedera. Hal ini melibatkan 3 proses utama:
BAGAIMANA TUBUH MENCEGAH PERDARAHAN
Pembuluh darah merupakan penghalang pertama dalam kehilangan darah. Jika sebuah pembuluh darah mengalami cedera, maka pembuluh darah akan mengkerut sehingga aliran darah keluar menjadi lebih lambat dan proses pembekuan bisa dimulai. Pada saat yang sama, kumpulan darah diluar pembuluh darah (hematom) akan menekan pembuluh darah dan membantu mencegah perdarahan lebih lanjut.
Segera setelah pembuluh darah robek, serangkaian reaksi akan mengaktifkan trombosit sehingga trombosit akan melekat di daerah yang mengalami cedera. Perekat yang menahan trombosit pada pembuluh darah ini adalah faktor von Willebrand, yaitu suatu protein plasma yang dihasilkan oleh sel-sel di dalam pembuluh darah. Kolagen dan protein lainnya (terutama trombin), akan muncul di daerah yang terluka dan mempercepat perlekatan trombosit.
Trombosit yang tertimbun di daerah yang terluka ini membentuk suatu jaring yang menyumbat luka; bentuknya berubah dari bulat menjadi berduri dan melepaskan protein serta zat kimia lainnya yang akan menjerat lebih banyak lagi trombosit dan protein pembekuan.
Trombin merubah fibrinogen (suatu faktor pembekuan darah yang terlarut) menjadi serat-serat fibrin panjang yang tidak larut, yang terbentang dari gumpalan trombosit dan membentuk suatu jaring yang menjerat lebih banyak lagi trombosit dan sel darah. Serat fibrin ini akan memperbesar ukuran bekuan dan membantu menahannya agar pembuluh darah tetap tersumbat. Rangkaian reaksi ini melibatkan setidaknya 10 faktor pembekuan darah.
Suatu kelainan pada setiap bagian proses hemostatik bisa menyebabkan gangguan.
Pembuluh darah yang rapuh akan lebih mudah mengalami cedera atau tidak dapat mengkerut. Pembekuan tidak akan berlangsung secara normal jika jumlah trombosit terlalu sedikit, trombosit tidak berfungsi secara normal atau terdapat kelainan pada faktor pembekuan. Jika terjadi kelainan pembekuan, maka cedera yang ringan pun bisa menyebabkan kehilangan darah yang banyak.
Sebagian besar faktor pembekuan dibuat di dalam hati, sehingga kerusakan hati yang berat bisa menyebabkan kekurangan faktor tersebut di dalam darah. Vitamin K (banyak terdapat pada sayuran berdaun hijau) sangat penting dalam pembuatan bentuk aktif dari beberapa faktor pembekuan. Karena itu kekurangan zat gizi atau obat-obatan yang mempengaruhi fungsi normal vitamin K (misalnya warfarin) bisa menyebabkan perdarahan.
Kelainan perdarahan juga bisa terjadi jika pembekuan yang berlebihan telah menghabiskan sejumlah besar faktor pembekuan dan trombosit atau jika suatu reaksi autoimun menghalangi aktivitas faktor pembekuan.
Reaksi yang menyebabkan terbentukan suatu gumpalan fibrin diimbangi oleh reaksi lainnya yang menghentikan proses pembekuan dan melarutkan bekuan setelah keadaan pembuluh darah membaik. Tanpa sistem pengendalian ini, cedera pembuluh darah yang ringan bisa memicu pembekuan di seluruh tubuh.
Jika pembekuan tidak dikendalikan, maka pembuluh darah kecil di daerah tertentu bisa tersumbat. Penyumbatan pembuluh darah otak bisa menyebabkan stroke; penyumbatan pembuluh darah jantung bisa menyebabkan serangan jantung dan bekuan-bekuan kecil dari tungkai, pinggul atau perut bisa ikut dalam aliran darah dan menuju ke paru-paru serta menyumbat pembuluh darah yang besar di paru-paru (emboli pulmoner).
OBAT-OBAT YANG MEMPENGARUHI PEMBEKUAN
Jenis-jenis obat tertentu bisa membantu seseorang yang memiliki resiko tinggi membentuk bekuan darah yang berbahaya. Pada penyakit arteri koroner yang berat, gumpalan kecil dari trombosit bisa menyumbat arteri yang sebelumnya telah menyempit dan memutuskan aliran darah ke jantung, sehingga terjadi serangan jantung. Aspirin dosis rendah (dan beberapa obat lainnya) bisa mengurangi perlengketan antar trombosit sehingga tidak akan terbentuk gumpalan yang akan menyumbat arteri.
Antikoagulan mengurangi kecenderungan terbentuknya bekuan darah dengan cara mencegah aksi dari faktor pembekuan. Antikoagulan seringkali disebut sebagai pengencer darah, meskipun sesungguhnya tidak benar-benar mengencerkan darah. Antikoagulan yang sering digunakan adalah warfarin (per-oral) dan heparin (suntikan).
Seseorang yang memiliki katup jantung buatan atau harus menjalani tirah baring selama berbulan-bulan, seringkali mendapatkan antikoagulan sebagai tindakan pencegahan terhadap pembentukan bekuan. Orang yang mengkonsumsi antikoagulan harus diawasi secara ketat. Pemantauan terhadap efek obat ini dilakukan melalui pemeriksaan darah untuk mengukur waktu pembekuan dan hasil pemeriksaan ini dipakai untuk menentukan dosis selanjutnya.
Dosis yang terlalu rendah tidak dapat mencegah pembekuan, sedangkan dosis yang terlalu tinggi bisa menyebabkan perdarahan hebat.
Fibrinolitik adalah obat-obat yang membantu melarutkan bekuan yang telah terbentuk. Segera melarutkan bekuan bisa mencegah kematian jaringan jantung karena kekurangan darah akbiat penyumbatan pembuluh darah. Fibrinolitik yang biasa digunakan untuk melarutkan bekuan pada penderita serangan jantung adalah streptokinase, urokinase dan aktivator plasminogen jaringan.
MUDAH MEMAR
Seseorang bisa mudah memar karena kapiler yang rapuh di dalam kulit. Setiap pembuluh darah kecil ini robek maka sejumlah kecil darah akan merembes dan menimbulkan bintik-bintik merah di kulit (peteki) atau cemar ungu kebiruan (purpura).
Wanita lebih mudah mengalami memar akibat cedera ringan, terutama pada paha, bokong dan lengan atas. Kadang hal ini merupakan keturunan. Kebanyakan keadaan ini tidak serius, tetapi bisa merupakan suatu pertanda bahwa ada sesuatu yang salah dalam elemen pembekuan darah, terutama trombosit. Untuk mengetahuinya bisa dilakukan pemeriksaan darah.
Pada usia lanjut (terutama jika banyak terkena sinar matahari), memar biasanya timbul di punggung tangan dan lengan bawah (purpura senilis). Usia lanjut sangat mudah membentuk memar jika terbentur atau jatuh karena pembuluh darahnya rapuh dan lapisan lemak dibawah kulitnya tipis. Darah yang merembes dari pembuluh darah yang rusak akan membentuk bercak ungu tua (hematom). Memar ini bisa menetap selama beberapa waktu, dan pada akhirnya menjadi hijau muda, kuning atau coklat.
Mudah memar bukan merupakan penyakit dan tidak memerlukan pengobatan. Untuk mengurangi memar, sebaiknya hindari cedera.
KELAINAN JARINGAN IKAT
Pada penyakit tertentu, misalnya sindroma Ehlers-Danlos, terdapat kolagen (serat protein yang kuat di dalam jaringan ikat) yang lemah. Kolagen mengelilingi dan menyokong pembuluh darah yang melewati jaringan ikat, karena itu kelainan pada kolagen bisa menyebabkan pembuluh darah sangat peka terhadap robekan.
Tidak ada pengobatan khusus, penderita sebaiknya menghindari cedera dan jika terjadi perdarahan harus segera diatasi.
PENYEBAB
Penyebab tidak terjadinya bekuan darah:
Kelainan Perdarahan ditandai dengan kecenderungan untuk mudah mengalami perdarahan, yang bisa terjadi akibat kelainan pada pembuluh darah maupun kelainan pada darah. Kelainan yang terjadi bisa ditemukan pada faktor pembekuan darah< atau trombosit.
Dalam keadaan normal, darah terdapat di dalam pembuluh darah (arteri, kapiler dan vena). Jika terjadi perdarahan, darah keluar dari pembuluh darah tersebut, baik ke dalam maupun ke luar tubuh. Tubuh mencegah atau mengendalikan perdarahan melalui beberapa cara.
Homeostatis adalah cara tubuh untuk mengentikan perdarahan pada pembuluh darah yang mengalami cedera. Hal ini melibatkan 3 proses utama:
- Konstriksi (pengkerutan) pembuluh darah
- Aktivitas trombosit (partikel berbentuk seperti sel yang tidak teratur, yang terdapat di dalam darah dan ikut serta dalam proses pembekuan)
- Aktivitas faktor-faktor pembekuan darah (protein yang terlarut dalam plasma).
BAGAIMANA TUBUH MENCEGAH PERDARAHAN
Pembuluh darah merupakan penghalang pertama dalam kehilangan darah. Jika sebuah pembuluh darah mengalami cedera, maka pembuluh darah akan mengkerut sehingga aliran darah keluar menjadi lebih lambat dan proses pembekuan bisa dimulai. Pada saat yang sama, kumpulan darah diluar pembuluh darah (hematom) akan menekan pembuluh darah dan membantu mencegah perdarahan lebih lanjut.
Segera setelah pembuluh darah robek, serangkaian reaksi akan mengaktifkan trombosit sehingga trombosit akan melekat di daerah yang mengalami cedera. Perekat yang menahan trombosit pada pembuluh darah ini adalah faktor von Willebrand, yaitu suatu protein plasma yang dihasilkan oleh sel-sel di dalam pembuluh darah. Kolagen dan protein lainnya (terutama trombin), akan muncul di daerah yang terluka dan mempercepat perlekatan trombosit.
Trombosit yang tertimbun di daerah yang terluka ini membentuk suatu jaring yang menyumbat luka; bentuknya berubah dari bulat menjadi berduri dan melepaskan protein serta zat kimia lainnya yang akan menjerat lebih banyak lagi trombosit dan protein pembekuan.
Trombin merubah fibrinogen (suatu faktor pembekuan darah yang terlarut) menjadi serat-serat fibrin panjang yang tidak larut, yang terbentang dari gumpalan trombosit dan membentuk suatu jaring yang menjerat lebih banyak lagi trombosit dan sel darah. Serat fibrin ini akan memperbesar ukuran bekuan dan membantu menahannya agar pembuluh darah tetap tersumbat. Rangkaian reaksi ini melibatkan setidaknya 10 faktor pembekuan darah.
Suatu kelainan pada setiap bagian proses hemostatik bisa menyebabkan gangguan.
Pembuluh darah yang rapuh akan lebih mudah mengalami cedera atau tidak dapat mengkerut. Pembekuan tidak akan berlangsung secara normal jika jumlah trombosit terlalu sedikit, trombosit tidak berfungsi secara normal atau terdapat kelainan pada faktor pembekuan. Jika terjadi kelainan pembekuan, maka cedera yang ringan pun bisa menyebabkan kehilangan darah yang banyak.
Sebagian besar faktor pembekuan dibuat di dalam hati, sehingga kerusakan hati yang berat bisa menyebabkan kekurangan faktor tersebut di dalam darah. Vitamin K (banyak terdapat pada sayuran berdaun hijau) sangat penting dalam pembuatan bentuk aktif dari beberapa faktor pembekuan. Karena itu kekurangan zat gizi atau obat-obatan yang mempengaruhi fungsi normal vitamin K (misalnya warfarin) bisa menyebabkan perdarahan.
Kelainan perdarahan juga bisa terjadi jika pembekuan yang berlebihan telah menghabiskan sejumlah besar faktor pembekuan dan trombosit atau jika suatu reaksi autoimun menghalangi aktivitas faktor pembekuan.
Reaksi yang menyebabkan terbentukan suatu gumpalan fibrin diimbangi oleh reaksi lainnya yang menghentikan proses pembekuan dan melarutkan bekuan setelah keadaan pembuluh darah membaik. Tanpa sistem pengendalian ini, cedera pembuluh darah yang ringan bisa memicu pembekuan di seluruh tubuh.
Jika pembekuan tidak dikendalikan, maka pembuluh darah kecil di daerah tertentu bisa tersumbat. Penyumbatan pembuluh darah otak bisa menyebabkan stroke; penyumbatan pembuluh darah jantung bisa menyebabkan serangan jantung dan bekuan-bekuan kecil dari tungkai, pinggul atau perut bisa ikut dalam aliran darah dan menuju ke paru-paru serta menyumbat pembuluh darah yang besar di paru-paru (emboli pulmoner).
OBAT-OBAT YANG MEMPENGARUHI PEMBEKUAN
Jenis-jenis obat tertentu bisa membantu seseorang yang memiliki resiko tinggi membentuk bekuan darah yang berbahaya. Pada penyakit arteri koroner yang berat, gumpalan kecil dari trombosit bisa menyumbat arteri yang sebelumnya telah menyempit dan memutuskan aliran darah ke jantung, sehingga terjadi serangan jantung. Aspirin dosis rendah (dan beberapa obat lainnya) bisa mengurangi perlengketan antar trombosit sehingga tidak akan terbentuk gumpalan yang akan menyumbat arteri.
Antikoagulan mengurangi kecenderungan terbentuknya bekuan darah dengan cara mencegah aksi dari faktor pembekuan. Antikoagulan seringkali disebut sebagai pengencer darah, meskipun sesungguhnya tidak benar-benar mengencerkan darah. Antikoagulan yang sering digunakan adalah warfarin (per-oral) dan heparin (suntikan).
Seseorang yang memiliki katup jantung buatan atau harus menjalani tirah baring selama berbulan-bulan, seringkali mendapatkan antikoagulan sebagai tindakan pencegahan terhadap pembentukan bekuan. Orang yang mengkonsumsi antikoagulan harus diawasi secara ketat. Pemantauan terhadap efek obat ini dilakukan melalui pemeriksaan darah untuk mengukur waktu pembekuan dan hasil pemeriksaan ini dipakai untuk menentukan dosis selanjutnya.
Dosis yang terlalu rendah tidak dapat mencegah pembekuan, sedangkan dosis yang terlalu tinggi bisa menyebabkan perdarahan hebat.
Fibrinolitik adalah obat-obat yang membantu melarutkan bekuan yang telah terbentuk. Segera melarutkan bekuan bisa mencegah kematian jaringan jantung karena kekurangan darah akbiat penyumbatan pembuluh darah. Fibrinolitik yang biasa digunakan untuk melarutkan bekuan pada penderita serangan jantung adalah streptokinase, urokinase dan aktivator plasminogen jaringan.
MUDAH MEMAR
Seseorang bisa mudah memar karena kapiler yang rapuh di dalam kulit. Setiap pembuluh darah kecil ini robek maka sejumlah kecil darah akan merembes dan menimbulkan bintik-bintik merah di kulit (peteki) atau cemar ungu kebiruan (purpura).
Wanita lebih mudah mengalami memar akibat cedera ringan, terutama pada paha, bokong dan lengan atas. Kadang hal ini merupakan keturunan. Kebanyakan keadaan ini tidak serius, tetapi bisa merupakan suatu pertanda bahwa ada sesuatu yang salah dalam elemen pembekuan darah, terutama trombosit. Untuk mengetahuinya bisa dilakukan pemeriksaan darah.
Pada usia lanjut (terutama jika banyak terkena sinar matahari), memar biasanya timbul di punggung tangan dan lengan bawah (purpura senilis). Usia lanjut sangat mudah membentuk memar jika terbentur atau jatuh karena pembuluh darahnya rapuh dan lapisan lemak dibawah kulitnya tipis. Darah yang merembes dari pembuluh darah yang rusak akan membentuk bercak ungu tua (hematom). Memar ini bisa menetap selama beberapa waktu, dan pada akhirnya menjadi hijau muda, kuning atau coklat.
Mudah memar bukan merupakan penyakit dan tidak memerlukan pengobatan. Untuk mengurangi memar, sebaiknya hindari cedera.
KELAINAN JARINGAN IKAT
Pada penyakit tertentu, misalnya sindroma Ehlers-Danlos, terdapat kolagen (serat protein yang kuat di dalam jaringan ikat) yang lemah. Kolagen mengelilingi dan menyokong pembuluh darah yang melewati jaringan ikat, karena itu kelainan pada kolagen bisa menyebabkan pembuluh darah sangat peka terhadap robekan.
Tidak ada pengobatan khusus, penderita sebaiknya menghindari cedera dan jika terjadi perdarahan harus segera diatasi.
PENYEBAB
Penyebab tidak terjadinya bekuan darah:
- Trombositopenia : konsentrasi trombosit yang rendah di dalam darah
- Penyakit von Willebrand : trombosit tidak melekat pada lubang di dinding pembuluh darah
- Penyakit trombosit herediter : trombosit tidak melekat satu sama lain untuk membentuk suatu sumbatan
- Hemofilia : tidak ada faktor pembekuan VII atau IX
- DIC (disseminated intravascular coagulation) : kekurangan faktor pembekuan karena pembekuan yang berlebihan.
Disseminated Intravascular Coagulation
DEFINISI
Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) adalah suatu keadaan dimana bekuan-bekuan darah kecil tersebar di seluruh aliran darah, menyebabkan penyumbatan pada pembuluh darah kecil dan berkurangnya faktor pembekuan yang diperlukan untuk mengendalikan perdarahan.
PENYEBAB
Keadaan ini diawali dengan pembekuan darah yang berlebihan, yang biasanya dirangsang oleh suatu zat racun di dalam darah. Karena jumlah faktor pembekuan berkurang, maka terjadi perdarahan yang berlebihan.
Orang-orang yang memiliki resiko paling tinggi untuk menderita DIC:
GEJALA
DIC biasanya muncul tiba-tiba dan bisa bersifat sangat berat. Jika keadaan ini terjadi setelah pembedahan atau persalinan, maka permukaan sayatan atau jaringan yang robek bisa mengalami perdarahan hebat dan tidak terkendali. Perdarahan bisa menetap di daerah tempat penyuntikan atau tusukan; perdarahan masif bisa terjadi di dalam otak, saluran pencernaan, kulit. Otot dan rongga tubuh.
Bekuan darah di dalam pembuluh darah yang kecil bisa merusak ginjal (kadang sifatnya menetap) sehingga tidak terbentuk air kemih.
DIAGNOSA
Pemeriksaan darah menunjukkan:
- penurunan jumlah faktor pembekuan
- adanya bekuan-bekuan kecil yang tidak biasa
- sejumlah besar hasil pemecahan bekuan darah.
PENGOBATAN
Penyebabnya harus dicari dan diatasi, apakah gangguan kebidanan, infeksi atau kanker. Jika penyebabnya diatasi, maka gangguan pembekuan bisa berkurang.
DIC bisa berakibat fatal, sehingga harus diatasi sesegera mungkin. Diberikan transfusi trombosit dan faktor pembekuan untuk menggantikan kekurangand an menghentikan perdarahan. Untuk memperlambat pembekuan kadang diberikan heparin.
Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) adalah suatu keadaan dimana bekuan-bekuan darah kecil tersebar di seluruh aliran darah, menyebabkan penyumbatan pada pembuluh darah kecil dan berkurangnya faktor pembekuan yang diperlukan untuk mengendalikan perdarahan.
PENYEBAB
Keadaan ini diawali dengan pembekuan darah yang berlebihan, yang biasanya dirangsang oleh suatu zat racun di dalam darah. Karena jumlah faktor pembekuan berkurang, maka terjadi perdarahan yang berlebihan.
Orang-orang yang memiliki resiko paling tinggi untuk menderita DIC:
- Wanita yang telah menjalani pembedahan kandungan atau persalinan disertai komplikasi, dimana jaringan rahim masuk ke dalam aliran darah
- Penderita infeksi berat, dimana bakteri melepaskan endotoksin (suatu zat yang menyebabkan terjadinya aktivasi pembekuan)
- Penderita leukemia tertentu atau penderita kanker lambung, pankreas maupun prostat.
- Penderita cedera kepala yang hebat
- Pria yang telah menjalani pembedahan prostat
- Terkena gigitan ular berbisa.
GEJALA
DIC biasanya muncul tiba-tiba dan bisa bersifat sangat berat. Jika keadaan ini terjadi setelah pembedahan atau persalinan, maka permukaan sayatan atau jaringan yang robek bisa mengalami perdarahan hebat dan tidak terkendali. Perdarahan bisa menetap di daerah tempat penyuntikan atau tusukan; perdarahan masif bisa terjadi di dalam otak, saluran pencernaan, kulit. Otot dan rongga tubuh.
Bekuan darah di dalam pembuluh darah yang kecil bisa merusak ginjal (kadang sifatnya menetap) sehingga tidak terbentuk air kemih.
DIAGNOSA
Pemeriksaan darah menunjukkan:
- penurunan jumlah faktor pembekuan
- adanya bekuan-bekuan kecil yang tidak biasa
- sejumlah besar hasil pemecahan bekuan darah.
PENGOBATAN
Penyebabnya harus dicari dan diatasi, apakah gangguan kebidanan, infeksi atau kanker. Jika penyebabnya diatasi, maka gangguan pembekuan bisa berkurang.
DIC bisa berakibat fatal, sehingga harus diatasi sesegera mungkin. Diberikan transfusi trombosit dan faktor pembekuan untuk menggantikan kekurangand an menghentikan perdarahan. Untuk memperlambat pembekuan kadang diberikan heparin.
Langganan:
Postingan (Atom)