Minggu, 27 Desember 2009

Makroglobulinemia (Makroglobulinemia Waldenstrom)

DEFINISI
Makroglobulinemia (Makroglobulinemia Waldenstrom) adalah suatu kelainan dimana sel plasma menghasilkan sejumlah besar makroglobulin (antibodi yang besar) yang tertimbun di dalam darah.

Makroglobulinemia dihasilkan oleh sekelompok limfosit dan sel plasma yang abnormal dan ganas. Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria dan rata-rata pada usia 65 tahun.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui.

GEJALA
Banyak penderita yang tidak menunjukkan gejala.

Penderita lainnya memiliki darah yang mengental (sindroma hiperviskositas) karena banyaknya jumlah makroglobulin, disertai berkurangnya aliran darah ke kulit, jari tangan, jari kaki dan hidung.

Gejala lainnya adalah:
- perdarahan abnormal dari kulit dan selaput lendir (misalnya lapisan mulut, hidung dan saluran pencernaan)
- kelelahan
- kelemahan
- sakit kepala
- pusing
- koma.

Pengentalan darah juga bisa mempengaruhi jantung dan menyebabkan peningkatan tekanan dalam otak. Pembuluh darah kecil di belakang mata bisa tersumbat dan bisa mengalami perdarahan, menyebabkan kerusakan retina dan gangguan penglihatan.

Terdapat pembesaran kelenjar getah bening, ruam kulit, pembesaran hati dan limfa, infeksi bakteri berulang dan anemia.

Makroglobulinemia seringkali menyebabkan krioglobulinemia, suatu keaddan yang ditandai dengan krioglobulin, yang merupakan antibodi abnormal yang membeku di dalam darah jika didinginkan dibawah suhu tubuh dan akan larut jika dihangatkan. Penderita krioglobulinemia menjadi sangat peka terhadap dingin atau mengalami fenomena Raynaud, dimana tangan dan kakinya menjadi sangat nyeri dan warnanya menjadi keputihan jika terpapar oleh dingin.

DIAGNOSA
Pemeriksaan darah menunjukkan adanya kelainan:
- jumlah sel darah merah, sel darah putih dan trombosit rendah
- laju endah darah tinggi
- tes pembekuan darah memberikan hasil abnormal
- ditemukan krioglobulin.

Protein Bence-Jones (pecahan antibodi yang abnormal) ditemukan di dalam air kemih.

Pemeriksaan diagnostik yang paling bermakna adalah elektroforesis protein serum dan imunoelektroforesis, yang bisa menemukan sejumlah besar makroglobulin abnormal di dalam contoh darah.

Rontgen bisa menunjukkan adanya pengeroposan tulang (osteoporosis).
Biopsi sumsum tulang bisa menunjukkan adanya peningkatan jumlah limfosit dan sel plasma, yang membantu memperkuat diagnosis.

PENGOBATAN
Plasmaferesis dilakuakan pada penderita yang darahnya mengental. Pada prosedur ini, darah penderita dikeluarkan, kemudian antibodi yang abnormal dibuang dan sel darah merah dikembalikan kepada penderita.

Kemoterapi (biasanya menggunakan klorambusil) bisa memperlambat pertumbuhan sel plasma yang abnormal tetapi tidak menyembuhkan penyakit ini. Bisa juga digunakan melfalan atau siklofosfamid.


PROGNOSIS

Perjalanan penyakit ini berbeda-beda pada setiap penderitanya.
Walalupun tanpa pengobatan, banyak penderita yang bertahan hidup selama 5 tahun atau lebih.

Tidak ada komentar:

Poskan Komentar