Polimiositis & Dermatomiositis

DEFINISI
Polimiositis merupakan penyakit jaringan ikat menahun yang ditandai dengan peradangan yang menimbulkan nyeri dan degenerasi dari otot-otot.

Dermatomiositis adalah polimiositis yang disertai dengan peradangan pada kulit.

Penyakit ini menyebabkan kelemahan dan kemunduran otot.Kelemahan otot terutama mengenai otot bahu dan panggul, tetapi bisa mengenai otot-otot yang simetris di seluruh tubuh.

Polimiositis dan dermatomiositis biasanya terjadi pada dewasa (usia 40-60 tahun) atau pada anak-anak (usia 5-15 tahun).Wanita 2 kali lebih sering terkena.Pada dewasa, penyakit ini bisa terjadi sendiri atau merupakan bagian dari penyakit jaringan ikat lainnya, misalnya penyakit jaringan ikat campuran.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui.

Virus atau reaksi autoimun diduga berperan dalam timbulnya penyakit ini.

Kanker juga bisa memicu timbulnya penyakit ini, dimana reaksi autoimun terhadap kanker mungkin diarahkan untuk melawan bahan yang terkandung di dalam otot.
Sekitar 15% penderita laki-laki berusia diatas 50 tahun, juga menderita kanker.

GEJALA
Gejalanya pada semua umur hampir sama, tetapi biasanya pada anak-anak gejalanya timbul secara lebih mendadak.

Gejalanya bisa dimulai selama atau sesudah suatu infeksi, yaitu berupa:

• kelemahan otot (terutama otot lengan atas, panggul dan paha)
• nyeri otot dan sendi
• fenomena Raynaud
• kemerahan (ruam kulit)
• kesulitan menelan
• demam
• kelemahan dan
• penurunan berat badan.

Kelemahan otot bisa dimulai secara perlahan atau secara tiba-tiba, dan bisa memburuk dalam beberapa minggu atau beberapa bulan. Karena yang paling sering terkena adalah otot-otot yang dekat dengan pusat badan, penderita akan mengalami kesulitan dalam mengangkat lengannya melampaui bahu, menaiki tangga dan bangun dari posisi duduk di kursi. Jika menyerang otot leher, penderita akan mengalami kesulitan pada saat mengangkat kepalanya dari bantal. Kelemahan pada bahu atau panggul menyebabkan penderita harus duduk di kursi dorong atau di tempat tidur.

Kerusakan otot pada bagian atas kerongkongan bisa menyebabkan kesulitan menelan dan regurgitasi makanan.Kerusakan otot tidak terjadi pada otot-otot tangan, kaki dan wajah.

Pada 1/3 kasus terjadi pembengkakan dan nyeri sendi, tetapi cenderung ringan. Fenomena Raynaud lebih sering terjadi pada penderita polimiositis yang disertai penyakit jaringan ikat lainnya.

Polimiositis biasanya tidak mengenai organ-organ dalam selain tenggorokan dan kerongkongan. Tetapi paru-paru bisa terkena, menyebabkan sesak nafas dan batuk.Perdarahan pada ulkus di lambung atau usus, bisa menyebabkan tinja berdarah atau tinja kehitaman, yang lebih sering terjadi pada anak-anak.

Pada dermatomiositis,kemerahan cenderung timbul bersamaan dengan melemahnya otot dan gejala lainnya. Pada wajah bisa timbul bayangan kemerahan (ruam heliotrop).Yang khas adalah pembengkakan ungu-kemerahan di sekeliling mata.Kemerahan lainnya, apakah bersisik, licin atau menonjol, bisa timbul di hampir seluruh bagian tubuh, tetapi yang paling sering muncul di buku-buku jari. Bantalan kuku jari tampak kemerahan.Pada saat kemerahan ini memudar, timbul bercak kecoklatan, jaringan parut, pengkerutan atau bercak pucat di kulit.

DIAGNOSA
Kriteria yang digunakan untuk menegakkan diagnosis penyakit ini adalah:

• Kelemahan otot di bahu atau panggul
• Ruam kulit yang khas
• Peningkatan kadar enzim-enzim otot tertentu dalam darah
• Perubahan mikroskopik yang khas pada jaringan otot
• Ketidaknormalan aktivitas listrik otot yang diukur melalui elektromiograf.

Pemeriksaan khusus pada contoh jaringan otot mungkin diperlukan untuk menyingkirkan penyakit otot lainnya.

Pemeriksaan laboratorium bisa membantu, tetapi tidak dapat menentukan poliomiositis atau dermatomiositis secara spesifik. Kadar enzim otot tertentu dalam darah, seperti kreatin kinase, sering lebih tinggi dari nomal dan ini menunjukkan adanya kerusakan otot. Enzim ini diukur secara berulang untuk memantau penyakitnya, kadarnya biasanya akan kembali normal atau mendekati normal setelah pengobatan yang efektif.

Pemeriksaan fisik dan pemeriksaan tambahan lainya mungkin diperlukan untuk mengetahui apakah terdapat kanker atau tidak.

PENGOBATAN
Pada saat peradangan, hendaknya aktivitas/pergerakan penderita dibatasi.

Biasanya diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi per-oral (ditelan), yang secara perlahan akan memperbaiki kekuatan otot dan meringankan nyeri dan pembengkakan, serta mengendalikan penyakit.

Setelah sekitar 4-6 minggu, jika kadar enzim otot dan kekuatan otot telah kembali normal, dosisnya diturunkan secara bertahap. Sebagian besar orang dewasa harus terus menerus mengkonsumsi prednison dosis rendah untuk beberapa tahun atau untuk mencegah kekambuhan. Setelah sekitar 1 tahun, anak-anak tidak lagi mendapatkan kortikosteroid dan bebas dari gejala.

Kadang-kadang prednison memperburuk penyakit atau tidak sepenuhnya efektif. Jika hal ini terjadi, diberikan obat imunosupresan sebagai pengganti atau sebagai tambahan terhadap prednison. Jika obat-obat lainnya tidak efektif, bisa diberikan gamma globulin (bahan yang banyak mengandung antibodi) intravena (melalui pembuluh darah).

Jika poliomiositis disertai dengan kanker, biasanya tidak akan menunjukkan respon yang baik terhadap prednison. Tetapi polimiositis akan membaik bila kankernya berhasil diatasi.

Penderita dewasa dengan penyakit yang berat dan progresif, yang mengalami kesulitan menelan, malnutrisi, pneumonia atau kegagalan pernafasan, bisa meninggal.