Sabtu, 23 Januari 2010

Telangiektasi Hemoragik Herediter

DEFINISI
Telangiektasi Hemoragik Herediter (penyakit Rendu-Osler-Weber) adalah suatu penyakit keturunan, dimana terdapat kelainan pembuluh darah sehingga pembuluh darah menjadi rapuh dan mudah mengalami perdarahan.


PENYEBAB
Penyakit ini dirunkan melalui rantai autosom dominan.


GEJALA
Perdarahan di bawah kulit tampak sebagai bintik-bintik berwarna merah sampai ungu, terutama di wajah, bibir, lapisan mulut dan hidung serta ujung jari tangan dan jari kaki. Kelainan yang sama juga bisa ditemukan pada saluran pencernaan.

Pembuluh darah yang rapuh bisa robek dan menyebabkan perdarahan hidung serta perdarahan saluran pencernaan yang berat. Anak seringkali mengalami perdarahan hidung. Perdarahan ke dalam otak bisa menimbulkan berbagai kelainan kelainan neurologis (saraf), termasuk kejang-kejang.


DIAGNOSA
Pada pemeriksaan fisik, tampak dengan jelas bintik-bintik perdarahan. Tanda lainnya adalah pembesaran hati (hepatomegali) dan perdarahan saluran pencernaan.


PENGOBATAN
Perdarahan bisa dihentikan dengan memberikan penekanan atau astringen (zat yang dapat menghentikan perdarahan). Jika perdarahan kembali berulang, bisa digunakan sinar laser untuk menghancurkan pembuluh darah yang rapuh. Perdarahan hebat bisa dihentikan dengan menyumbat arteri dengan suatu butiran yang dimasukkan melalui kateter atau dengan mencangkokkan jaringan yang normal.

Perdarahan hampir selalu berulang, menyebakan anemia karena kekurangan zat besi; karena itu kepada penderita diberikan zat besi tambahan.

Tidak ada komentar:

Poskan Komentar