Penyakit Ginjal Polikista

DEFINISI
Penyakit Ginjal Polikista adalah suatu penyakit keturunan diamana pada kedua ginjal ditemukan banyak kista, ginjal menjadi lebih besar tetapi memiliki lebih sedikit jaringan ginjal yang masih berfungsi. Kista adalah suatu kantung tertutup yang dilapisi oleh jaringan epitel dan berisi cairan atau bahan setengah padat.


PENYEBAB
Kelainan genetik yang menyebabkan panyakit ini bisa bersifat dominan maupun resesif. Artinya penderita bisa memiliki 1 gen dominan dari salah satu orangtuanya atau 2 gen resesif dari kedua orangtuanya. Penderita yang memiliki gen dominan biasanya baru menunjukkan gejala pada masa dewasa; penderita yang memiliki gen resesif biasanya menunjukkan penyakit yang berat pada masa kanak-kanak.


GEJALA
Pada anak-anak, penyakit ginjal polikista menyebabkan ginjal menjadi sangat besar dan perutnya membuncit. Bayi baru lahir yang menderita penyakit berat bisa meninggal segera setelah dilahirkan, karena gagal ginjal pada janin menyebabkan terganggunya perkembangan paru-paru. Penyakit ini juga menyerang hati. Pada usia 5-10 tahun, penderita cenderung mengalami tekanan darah tinggi di dalam pembuluh darah yang menghubungkan usus dengan hati (sistem portal). Pada akhirnya bisa terjadi gagal hati dan gagal ginjal.

Pada dewasa, penyakit ginjal polikista berkembang secara perlahan selama bertahun-tahun. Gejala mulai muncul pada awal atau pertengahan masa dewasa, meskipun kadang penyakit ini tidak diketahui sampai saat penderitanya meninggal. Gejalanya berupa nyeri punggung, darah dalam air kemih (hematuria), infeksi dan nyeri kram hebat akibat batu ginjal (kolik renalis). Pada penderita lain yang memiliki lebih sedikit jaringan ginjal yang berfungsi bisa terjadi kelelahan, mual, berkurangnya pembentukan air kemih dan gejala lainnya akibat gagal ginjal.

Infeksi menahun akan memperburuk gagal ginjal. Separuh penderita memiliki tekanan darah tinggi. Sekitar sepertiga penderita juga memiliki kista di dalam hatinya, tetapi kista ini tidak mempengaruhi fungsi hati. Lebih dari 20% penderita memiliki pembuluh darah yang melebar di tengkoraknya dan 75% dari mereka pada akhirnya mengalami perdarahan otak (perdarahan subaraknoid).


DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat keluarga dan gejala-gejalanya. Jikapenyakit telah mencapai stadium lanjut dan ginjal sangat membesar, maka diagnosisnya sudah pasti. USG dan CT scan menunjukkan gambaran ginjal dan hati yang sudah dimakan ngengat akbiat kista.


PENGOBATAN
Lebih dari separuh penderita akan mengalami gagal ginjal di kemudian hari. Mengobati infeksi dan tekanan darah tinggi bisa memperpanjang harapan hidup penderita. Untuk mengatasi gagal ginjal, dilakukan dialisa atau pencangkokan ginjal.