Senin, 20 Juni 2011

Sindrom Prune Belly

DEFINISI
Sindrom Prune Belly, atau sindrom defisiensi otot abdomen adalah kelainan genetika yang dapat terjadi pada 1 dari 35.000-40.000 kelahiran. Hampir 96% diderita oleh laki-laki. Kelainan ini mengenai sistem kemih. Nama Prune Belly digunakan akrena biasanya terdapat kerutan pada perut sehingga tampak mengekrut atau memendek. Sindrom ini disebut juga sindrom Eagle-Barrett, sindrom Obrinsky, atau sindrom Triad.


GEJALA
  • Terdapat kelainan sebagian atau sempurna pada otot perut (abdomen). Biasanya terdapat lekukan atau kerutan.
  • Testis atau buah zakar yang tak turun.
  • Kelainan pda sistem kemih, ditandai dengan ureter yang membesar, kantung kemih (vesica urinaria) yang menggelembung, pengumpulan dan aluran balik air kemih atau urin ke ureter dan ginjal.
  • Seringnya infeksi saluran kemih karena tidak dapat atau tidak sempurnanya pengeluaran air kemih.

DIAGNOSIS
Sindrom ini sering didiagnosis melalui ultrasonografi (USG) ketika bayi masih di kandungan. Adanya massa di perut yang tak normal merupakan tanda penting. Pada anak-anak, adanya infeksi berulang pada saluran kemih juha merupakan tanda sindrom ini.

Jika dokter menduga adanya sindrom ini, maka dilakukan uji darah untuk memeriksa fungsi ginjal. Uji lainnya adalah dengan memasukkan kateter ke uretra untuk mengisi kantung kemih dengan suatu bahan. Pengamatan dengan sinar-x dapat mendeteksi adanya aliran balik air kemih ke ginjal.(lihat example x-ray teaching file).

Sindrom ini dapat pula menyebabkan pembesaran organ dalam seperti usus. Tindakan bedah dapat dilakukan untuk mengembalikan posisi awal dari organ tersebut.


TERAPI
Tindakan terapi yang diambil bergantung pada tingkat keparahan penyakit. Salah satunya dalah vesikostomi, yang memungkinkan pengosongan kantung kemih melalu lubang buatan di perut. Prosedur paling drastis adalah pembentukkan kembali dinding perut dan saluran kemih. Pada penderita pria dapat dilakukan tindakan orkiopeksi, untuk menurunkan posisi buah zakar (testis) ke kantung zakar (skrotum).

Tidak ada komentar:

Poskan Komentar